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運動神経の障害で急に手や足に力が入らなくなる病気「ギラン・バレー症候群」の症状や原因について

   

運動神経の障害で急に手や足に力が入らなくなる病気「ギラン・バレー症候群」の症状や原因について

ギラン・バレー症候群は、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。日本では特定疾患に認定された指定難病である。多くの場合(約7割程度)風邪をひいたり下痢をしたりなどの感染の後1~2週して症状がはじまります。症状は2~4週以内にピークとなり、その後は改善していきます。

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急に手や足に力が入らなくなるギラン・バレー症候群とは?

筋肉を動かす運動神経の障害のため、急に手や足に力が入らなくなる病気です。手足のしびれ感もしばしば伴います。多くの場合(約7割程度)風邪をひいたり下痢をしたりなどの感染の後1~2週して症状がはじまります。症状は2~4週以内にピークとなり、その後は改善していきます。症状の程度はさまざまですが、もっとも症状のひどい場合には寝たきりになったり、呼吸ができなくなることもあります。

引用元-−-難病情報センター

ギラン・バレー症候群(ギラン・バレーしょうこうぐん、英: Guillain-Barré syndrome)は、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、中枢神経障害性の呼吸不全を来し、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では特定疾患に認定された指定難病である。

引用元-−-wikipedia

筋肉を動かす運動神経が傷害されて、両手両足に力が入らなくなる病気です。約3分の2の患者さんが、発病の1-2週前に風邪をひいたり下痢をしたりしています。手足のマヒの程度は発病してから1-2週以内にもっともひどくなり、重症の場合には呼吸もできなくなります。

引用元-−-ギラン・バレー症候群になって

1910年代にこの病気を最初に認識したフランスの内科医ギランとバレーの名前をとってギラン・バレー症候群(Guillain- Barre Syndrome)と言われています(注1)。

(注1) 1859年、フランスの神経学者ランドリーが下肢から上肢、頸部、胸部呼吸筋へと麻痺が上行する病気として報告したことから「ランドリーの上行性麻痺」として呼ばれ、この病気に対する症例が各国から報告されるようになりました。そうした中で1916年パリの3人の内科医、ギランとバレーとストールは、この病気では髄液蛋白は増加するが細胞数は増えないということを明らかにしました。その後この病気に対する研究が続いていますが、それ以来、「ギラン・バレー症候群」と呼ばれるようになりました(なぜかストールの名前は忘れられてしまいました)。

引用元-−-ギラン・バレー症候群

ギラン・バレー症候群に見られる症状

ギラン・バレー症候群は,
一般的には細菌・ウイルスなどによる上気道の感染や下痢などの感染があり、1~3週後に両足に
「力が入らない(筋力低下)」
「しびれる(異常感覚)」
などで発症します。
筋力の低下は急速に上方へ進行し、
足全体や腕にもおよび、
歩行時につまずく、
階段を上がれない(運動まひ)に至ることがあります。
さらに、
 a.顔の筋肉がまひする、
 b.食べ物が飲み込みにくい、
 c.声が出にくい、
 d.物が二重に見える、
 e.呼吸が苦しい
などの症状も起こることもあります。

引用元-−-ナオルコム

感冒症状や下痢のあと1〜3週間して比較的急速に四肢の筋力低下が現れますが、通常は2〜4週間目でピークに達し、進行は停止します。進行停止後は徐々に快方に向かい、3〜6カ月でほぼ完全に治りますが、10〜20%の患者さんでは後遺症を残します。運動障害に比べて、感覚障害は軽いのが特徴です。
 顔面の筋力低下も約50%の患者さんでみられます。舌や嚥下筋の支配神経に障害が出て、しゃべりにくい、飲み込みにくいなどの症状が現れることや、外眼筋支配神経(がいがんきんしはいしんけい)に障害が出て複視(ふくし)(物が2つに見える)が起こることもあります。呼吸筋の麻痺は10〜20%の患者さんで起こります。また、頻脈(ひんみゃく)やそのほかの不整脈、起立性低血圧、高血圧など自律神経が損なわれた症状が現れることもあります。
 症状の回復が不良な患者さんとしては、(1)年齢が60歳以上、(2)キャンピロバクター・ジェジュニ(細菌の一種)の先行感染がある、(3)口咽頭筋麻痺(こういんとうきんまひ)がある、(4)人工呼吸器が必要である、(5)電気生理学的に軸索障害の所見あるいは複合筋活動電位振幅の消失がある、(6)発症から治療開始までに2週間以上を経過した、などがあげられます。

引用元-−-gooヘルスケア

大部分の患者では弛緩性の筋力低下が支配的であり,常に感覚異常よりも著明で,近位部に最も顕著にみられることがある。感覚異常を伴う比較的対称性の筋力低下が,通常は下肢から始まり上肢へと進行するが,ときには上肢または頭部から始まることもある。90%の患者では,筋力低下は3週目に最大となる。深部腱反射は消失する。通常,括約筋は障害を免れる。重症患者の50%以上では,顔面および口咽頭の筋肉が減弱する。5〜10%では,気管内挿管および人工呼吸器を要するほどの重度の呼吸麻痺が生じる。

少数の患者(おそらくは異型)には生命を脅かす重大な自律神経機能不全が生じ,BP変動,不適切なADH分泌,心不整脈,GI内容うっ滞,尿閉,瞳孔の変化を来す。まれな異型(フィッシャー型)では,眼筋麻痺,運動失調,反射消失のみが生じることもある。

引用元-−-MSD

ギラン・バレー症候群の原因はなにか?

発症の1~3週間前に 咳せきや発熱、 咽頭痛いんとうつう、頭痛、下痢などの感冒(感染)症状があることが多いので、各種ウイルスや細菌による感染が引き金となり、自己免疫的機序(仕組み)を介して発症する病気と考えられています。

 神経細胞には 軸索じくさくと呼ばれる長い枝の部分がありますが、この病気では主に軸索のまわりを取り囲む 髄鞘ずいしょうという部分に障害が出ます。髄鞘の障害には感染の結果できた自己抗体が関与すると考えられています。

引用元-−-ヤフーヘルスケア

ウイルスや細菌が、わたしたち人間の運動神経と似た構造を持っていることが最近、明らかにされました。風邪をひいたり下痢をしたりしたときに、そのもととなったウイルスや細菌を排除しようとして、わたしたちの血液中には「抗体」という物質ができます(例えば、「はしか(麻疹)」にかかったら、2度とかからないのは「抗体」のおかげです)。その際誤って自分の運動神経を攻撃するような「自己抗体」ができ、その「自己抗体」が運動神経の機能を障害して手足の筋肉が動かなくなる、という機序が明らかにされつつあります。

引用元-−-ギラン・バレー症候群になって

ギラン・バレー症候群の原因との因果関係が分かっているのは以下の4つです。
・サイトメガロウィルス
・EBウィルス
・マイコプラズマ
・カンピロバクター
これらを先行感染し、ギラン・バレー症候群を発症するケースが考えられます。
ワクチン接種でも発症する例が報告されています。ギラン・バレー症候群は、人間が本来備えている免疫防御システムの異常により発症すると考えられます。発症後、3週間くらいまでがピークで、その後徐々に回復していきます。
しかし、稀に運動障害などの後遺症をもたらすこともあります。呼吸器障害や自律神経障害などで亡くなる方もいます。

引用元-−-Doctors Me

ギラン・バレー症候群とリハビリテーション

麻痺した手足の機能を回復させるのは、自然治癒力(自己回復力)とリハビリテーションだけです

 ギラン・バレー症候群の医学的な治療(血漿交換療法や免疫グロブリン大量療法等)は、麻痺(末梢神経の損傷)の進行を抑制あるいは止めるものであり、損傷した末梢神経を回復させるものではありません。現在のところ、麻痺した手足の機能を回復(注)させるのは、自然治癒力(自己回復力)と、それを支えるリハビリテーションだけです。

引用元-−-ギラン・バレー症候群のひろば

患者様の重症度や病院の体制などで濃密なリハビリを受けられない場合、スムーズな回復のためにはご家族様によるリハビリがどうしても必要となります。リハビリのメニューと正しい手技を担当スタッフに指導してもらった上で、ご協力頂ければと思います。

関節は「曲げ伸ばし出来る」事が必要不可欠です。ベッド上で上述の体位を保持する事も大切ですが、それだけでは「足首が伸ばせない」、「膝が曲げられない」状態になる恐れがあります。足の柔軟性を保ち、「曲げ伸ばし出来る」状態を維持するためには、

・関節を可動域全体に渡って動かす
・耐えられる痛みの範囲内で筋肉と腱をストレッチする(伸ばす)

これらを出来る限り回数多く行う事が効果的だと思います。また、筋肉や腱をしっかり伸ばすためには持続的なストレッチ(一回当り十秒から二十秒程度を目安)が効果的です。

引用元-−-ヒカリサスミチ

リハビリの段階については、それぞれ3段階(麻痺期、回復期、安定期)に応じて分類されるようです。基本的な方針としては、麻痺期においては、二次合併症の予防を目的とし、回復期においては可能な限りの筋力の回復を目的に、安定期においては体力や動作性の向上、早期社会復帰を目的にリハビリが行われます。

麻痺の進行が止まった後リハビリを開始しないと、筋肉の「廃用性萎縮」が進み、関節が拘縮していきます。数値で見ると1日1~5%の筋力が萎縮していき、1週間で元の約70%、2週間後約50%に、1ヵ月後約25%に萎縮すると言われています。

同様に、関節も使用しないと、結合組織が弾力性を失っていき、拘縮していくと言われています。筋肉の萎縮が進むと、筋肉の末端まで神経が再生されにくくなる恐れがあります。また、関節の拘縮が進むと、曲げ伸ばしの訓練を行っても痛みが出るだけで、機能が戻りにくくなる場合があります。

引用元-−-カラダノート

ギラン・バレー症候群の治療について

GBSは単相性の疾患であり、急性期を過ぎれば回復に向かう。しかし病状の極期には呼吸筋麻痺をきたして人工呼吸器が必要となったり、高血圧・低血圧、血圧の変動、頻脈、徐脈などの重篤な自律神経障害を伴う症例もあることから、急性期の全身管理がきわめて重要である。また回復期にはリハビリテーションも必要である。さらに軽症例を除いて、急性期の自己免疫機序のコントロールのために、プラズマフェレーシスや免疫グロブリン大量療法(IVIg)を行う。
プラズマフェレーシスには単純血漿交換療法、二重膜濾過法、免疫吸着療法がある。このうち単純血漿交換療法については、大規模な比較対照試験により、ピーク時の重症度が軽減されたり回復が早まることなどが確認されている。二重膜濾過法と免疫吸着療法については、多数例の比較対照試験は行われていないが、臨床的に単純血漿交換療法と有効性に差はないと考えられている。わが国では患者の負担を考えて二重膜濾過法や免疫吸着療法が選択されることも多い。血圧低下・感染症・静脈血栓症などの副作用に注意する必要がある。
IVIgは体重1kg当たり1日0.4gの免疫グロブリンの静注を5日間施行するという治療法であり、その治療効果は単純血漿交換療法と同等である。IVIgの効果発現の機序は明らかではないが、抗イディオタイプ抗体の存在、マクロファージのFcレセプターのブロックなどいくつもの可能性があげられている。副作用としては頭痛、筋痛、軽度の肝酵素の上昇、好中球減少、血栓・塞栓などが報告されている。プラズマフェレーシスと比較して簡便なこともあり、近年ではIVIgが治療として選択されることが多い。
ステロイド剤は、単独では経口投与、パルス療法とも有効性は認められていない。パルス療法とIVIgを組み合わせて用いるとIVIg単独より効果が高いという報告もあるが、大規模な比較対照試験ではその傾向は認められたが有意差は得られなかった

引用元-−-難病情報センター

多くの患者さんが参加した欧米の研究により、単純血漿交換療法と免疫グロブリン大量静注療法の有効性が確立されています。この二つの治療法のうち、日本の健康保険の範囲内で治療を受けられるのは現在のところ単純血漿交換療法だけなので、ここでは単純血漿交換療法について簡単に説明します。
単純血漿交換療法では、人工透析のような体外循環の回路に血液を通して、血液を血球(赤血球、白血球など)と血漿成分(血球以外の成分)に分けます。自己抗体を含む血漿成分を捨てて、ウイルスが混入していない代用血漿と自分の血球を体内に戻します。5 m以上歩ける軽症の患者さんは1日おきに2回、5 m以上歩けない状態の患者さんは1日おきに4回、血漿交換を受けることにより早く治ることがフランスでの研究により最近わかりました。

引用元-−-ギラン・バレー症候群になって

ギラン・バレー症候群になった有名人や芸能人

故・大原麗子
女優。高倉健の『網走番外地』シリーズ、千葉真一主演作品での助演、梅宮辰夫の『夜の青春』シリーズをはじめ、数々の映画に出演した。映画『男はつらいよ』シリーズでは、マドンナ役を2度務めた。

引用元-−-ネイバーまとめ

故・安岡力也
俳優・タレント。東映が製作する千葉や志穂美悦子主演の格闘映画に次々と出演。春日井製菓のコマーシャルで「黒飴マン」に扮した。

引用元-−-ネイバーまとめ

佐藤寿人
プロサッカー選手。Jリーグのサンフレッチェ広島所属。ポジションはフォワード。代表経験あり。

引用元-−-ネイバーまとめ

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 - 健康, 症候群

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