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ウエスト症候群の症状と治療法

   

ウエスト症候群の症状と治療法

ウエスト症候群を知っていますか?一歳未満の赤ちゃんが発症するてんかんのようです。
はっきりした原因はまだ知られておらず、世間にもあまり知られていない難病です。
どんな病気なのか、どんな症状なのか知って、理解を深めていきたいですね。

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独特な症状?ウエスト症候群とは…

west症候群は発作の抑制が困難で、知能障害、運動障害をともなう事が多い小児の代表的な難治てんかんで、
 
症候性全般てんかんに分類されています。 

引用元-ウエスト症候群

生後3~10ヵ月に発病することが多く、てんかん性スパスム(れん縮)と呼ばれる手足や頭部に1~3秒間力が入る発作(座位では一瞬、頭部が垂れるので点頭てんかん発作とも呼ばれる)を繰り返し起こすことが特徴で、男児に多く、寝起きによく起こります。また、さまざまな運動や知能などに発達障害を生じ、特徴的な脳波が観察される難治性のてんかんです。一部は年齢とともにレノックス・ガストー症候群に移行します。

引用元-【てんかんinfo】小児てんかんの種類と症状

点頭てんかん(ウエスト症候群を含む)は、てんかんの方が100人いれば3-4人ぐらいの割合で発症するという統計が多いです。てんかんそのものが人口100人あたり1人ぐらいなので、3-4人/1万人ぐらいで発症するということになります。

引用元-ウエスト症候群について教えて頂きたいです。10ヶ月の男の子が先月ウ… – Yahoo!知恵袋

ウエスト症候群の症状

・発作そのものよりも、発作による脳へのダメージが深刻で、後遺症として重篤な精神・運動機能障害をもたらす。

・点頭発作がみられるようになると、発達が退行し始めたり、周囲への反応が鈍くなったりすることがある(首が座らなくなった、笑わなくなった など)

引用元-ウエスト症候群(点頭てんかん)とは|MOMOとMAMAとウエスト症候群

1から3秒程度の短い時間に、四肢と頭部が瞬間的に強直する(力が入る)発作。典型的なものは、両手両足を伸ばし、頭と一緒に前にガクンと体を折れ曲げるような動きが見られる。

引用元-赤ちゃんの動きが変・・・?それ、もしかしたら『点頭てんかん』かも。 – NAVER まとめ

点頭てんかんの発作は、頭をかくんと前にたおすという表現をよくされていますが、初期は、まだ首がすわらない時期に発症しますので、実際、はじめは判断がとっても難しいのですが、

なんだか表情が一瞬無くなって、または目つきがおかしくなって、じわーっと、というか、ググーっと(1-2秒)手足にに力が入る感じがして、すぐにふわっと抜ける感じです。嫌な表現かもしれませんが、「一瞬どっかへ連れて行かれそうになっては、すっと戻ってくるような感じが、何度も何度も繰り返す」と表現するお母様がいます。次第に、何度も繰り返すようになるとあやしいです。

引用元-点頭てんかん(ウエスト症候群)について、具体的に教えて下さい。五ヶ月になる… – Yahoo!知恵袋

赤ちゃんが発症するケースが多い

west症候群は、乳幼児時期(好発年齢は、3~6カ月頃)に種々の原因によって発症する、
 
年齢依存性の難治性てんかんであり、特有な頻発するてんかん。
 ウエスト特有なヒプスアリスミア(多焦点性の波が重なっている非常に不規則な印象を与える脳波)。
 ヒプスアリスミアは、基本的にはウェスト症候群の発作間歇期の脳波像であり、ウェスト症候群に特徴的な
BNS発作の発作時には
 一時的にヒプスアリスミアが途切れ脳波像は脱同期を起こし抑制されるのが普通である。       
 
シリーズ形成する点頭発作で、1シリーズの中で瞬間的に上肢、下肢を強直させて、
 頭部を前屈させる発作を数秒~数十秒おきに繰り返して1日の発作回数が多いのが特徴です。

引用元-ウエスト症候群

点頭てんかんとは、乳児期に限ってみられるてんかんの一特殊型です。
(生後6ヵ月~一歳位)

引用元-ウエスト症候群

生後3~10ヶ月の赤ちゃんが、何の前触れもなく突然発作を起こすこともあれば、胎児期や新生児期に脳にダメージを受けた子供が起こすこともある。

引用元-点頭てんかん(ウエスト症候群)~子供と赤ちゃんの病気ガイド・点頭てんかん(ウエスト症候群)とは?症状・原因・療育

ウエスト症候群の原因

原因は何か
 発症前の発達が正常で、いろいろな検査でも原因が見いだせない特発例(10〜20%)と、基礎疾患をもつ症候性例の2つに大別されます。症候性例の基礎疾患としては胎内(たいない)感染症、先天性脳奇形、先天性代謝異常症、新生児頭蓋内(ずがいない)出血、新生児低酸素性虚血性脳症(ていさんそせいきょけつせいのうしょう)、髄膜脳炎(ずいまくのうえん)、頭部外傷などがあります。

引用元-点頭てんかん|症状や原因 – gooヘルスケア

★脳の中には誰でも微量の電流が流れているそうです。そして、その異常放電によって、てんかんは起こります。

引用元-WEST症候群とは

点頭てんかん(ウエスト症候群)になる原因はさまざまです。原因は突き止められることも突き止められないこともあります。

実際にはなかなか原因を突き止めることはできません。このような場合には、「潜因性点頭てんかん(ウエスト症候群)」とよばれます。

引用元-点頭てんかん(ウエスト症候群)の診断: 子どものてんかんのブログ | てんかん・けいれんの原因・症状・治療

病因として、皮質異形成、瘢痕脳、腫瘍性病変、結節性硬化症などの病理学的異常、あるいは遺伝子異常が確認される場合があるが不明なことも多く、免疫や炎症機序の関与も指摘される。病態の解明には、臨床的には神経画像(MRI、PET、SPECTなど)や頭蓋内脳波記録などによるてんかん原性病変の同定及び原因遺伝子の探索が重要で、一方外科摘出標本を用いた神経生理学的・病理学的研究や動物モデルによる基礎研究も、原因の解明と有効な治療法を開発するために必要とされる。

引用元-難病情報センター | 神経系疾患分野 稀少難治てんかん(平成24年度)

ウエスト症候群の治療法

①ビタミンB6の大量投与療法 その名の通り、ビタミンB6を経口投与します。有効性が低いと言われています。(10%程度)

②抗てんかん薬の経口投与抗てんかん薬にもいろいろ種類があり、患者によって有効な薬は異なります。比較的副作用が少なく全般的に効果がある薬から低濃度で試していき、有効な薬を探していきます。

③ACTH療法有効な薬がなかなか見つからない場合、この療法の適用になります。ACTHとは副腎皮質刺激ホルモンのことで、入院治療によりこれを筋肉注射で連日一回ずつを二週間、隔日注射を二週間、そして徐々に減らして、合計で六~八週間かけて行う方法がとられています。ACTH療法は有効性が高い(八割~九割とのこと)のですが副作用も多く、再発の可能性も高いです。副作用には、一時的な自己免疫力の低下(感染症にかかりやすい)、血圧上昇、肥満、むくみ、不機嫌、睡眠中断、肝機能障害、一時的な脳萎縮などがあるようです。

引用元-ウェスト症候群: Qチャンネル

ビタミンB6の大量療法によって発作が消失するということが報告されているということで、娘も診断されてすぐに内服し始めました。
結果、娘には効きませんでしたが、ビタミン剤なので副作用の少ない療法だと聞いた記憶があります。
娘は経管栄養ですが、粉薬の量が多いので、経口摂取の子は苦労するようです。

引用元-一人で悩まないで!経験者が語るウエスト症候群と診断され、知り準備すべき事 | 結婚から妊娠、出産、育児をサポート|最高の子育て

twitterの反応


https://twitter.com/DanceOhisamato/status/538495544448917504
https://twitter.com/mrn_mly/status/476711663471579138

 - 健康, 症候群

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